Pectus Carinatum
Bu yapı bozuklukları aynı hastada karma tipte de (%6.8) görülebilir. Pectus excavatum (kunduracı göğsü) ve pectus carinatum (güvercin göğsü) birlikte görülebilirler. Kıkırdak kaburgaların (kaburga iki kısımdan oluşur: kemik kaburga ve kıkırdak kaburga), bir tarafta içe çöküklüğü, diğer tarafta dışa çıkıklığı ve iman tahtasının dönmesinden oluşabilir. Bu yapı bozukluğunun, en sık görülen klinik görünümü iman tahtasının kendisinin dışa çıkıklığı ve alt kaburga kıkırdaklarının simetrik olarak dışa çıkıklığıdır. Nadiren de sadece üst kısımda (kondromanubrium) yapı bozukluğu görülebilir. Burada, üst kaburga kıkırdakları tutulur ve iman tahtasının kendisi nispi olarak çökmüş durumdadır.
Pectus carinatumun oluşum nedeni bilinmemektedir. Nedeni tam olarak ortaya konamamış da olsa, aile hikayesinin olması ve eşlik eden hastalıkların beraber olması “bağ dokusu gelişiminde bir anormalliği” düşündürmektedir. Diğer bazı teoriler ise, anormal diyafram gelişimini ve kaburga kıkırdaklarının hacim olarak büyümesini (hipertrofi) neden olarak ileri sürmektedirler. Pectus Carinatum’un genel görülme sıklığı %0.06’dır (10.000 kişide sadece 6’sında görülür) (2). Pectus excavatumdan daha az sıklıkta görülür. Erkeklerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Pectus carinatum genellikle, pectus excavatumdan farklı olarak, çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar (11–15 yaş). Pectus carinatum çok nadiren doğumda saptanır. Hastaların hemen hemen yarısı, ergenlik döneminde büyümenin başladığı dönemde hastalığı fark eder.
Pectus carinatum aşağıdaki şikayetlere neden olabilir: Genellikle pectus carinatumla doğrudan ilişkili bir kalp akciğer bozukluğu yoktur. Bazı bilimsel yayınlarda, pectus carinatumda, pectus excavatumdan daha fazla akciğer şikâyetleri olduğu bildirilmiştir. Nefes darlığı, hızlı soluk alıp verme, akciğerin kapasitesinin azalmasına bağlı zaman içerisinde anfizem (akciğer doku harabiyeti) ve enfeksiyon (zatürre vb.) gelişebilir. Bazı yayınlarda da iman tahtasında erken kapanma olan pectus carinatumlu çocuklarda, %20 oranında, doğumsal kalp hastalığı bildirmiştir.
Sonuç olarak; pectus carinatum, çoğu vakada şikâyete neden olmasa da, kalpte ritim problemi ve kalp kasının kasılmasında azalma meydana getirebilir. Uzun dönemde akciğerlerin yeterince genişlemesini engelleyerek (göğüs kafesindeki sertlik nedeniyle – rijidite) solunum kapasitesinde azalma, nefes darlığı, hızlı soluma ve akciğerde iltihaplanmaya neden olabilir. Yine de pectus carinatum onarımı için göz önünde tutulması gereken tek kriter yapı bozukluğunun şiddetidir. Hastalar, çıkıntılı bölgelerinin sık sık çarpmaları sonucu olarak, çıkıntı bölgesindeki duyarlılıktan yakınabilir. Fiziksel kapasitede (efor kapasitesinde) azalma da görülebilir.
Pectus carinatum bazı hastalıklarla birlikte görülebilir; Pectus carinatumlu hastaların %25’i, göğüs duvarı yapı bozukluğu olan aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %20’sinde omurgada yan eğrilik (skolyoz) da eşlik eder. %12’sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde omurgada yan eğrilik (skolyoz) olan veya oldukça şiddetli yapı bozukluğuna sahip hastalarda, Marfan Sendromundan (bağ dokusu hastalığı) şüphelenilmelidir. Nadiren pectus carinatum ile birlikte Morquio Sendromu (mukopolisakkaridoz IV; bir polisakkarit biriktirme hastalığı), omurganın alt kısmında, belde aşırı derecede içe doğru bir eğrilik (hiperlordoz) ve kamburluk (kifoz) görülebilir (3).
Pectus Carinatum Tedavilerinin Tarihçesi
Tıbbi tedavi: Frey ve arkadaşları, “ilk tedavi yaklaşımı olarak 2 yıl süreyle “brace” (korse-kuşak) kullanımını önermişlerdir (4).
Cerrahi tedavi: Endoskopik (kapalı ameliyatla) olarak kaburga kıkırdaklarının çıkarılması ve birlikte iman tahtasına kesi uygulanması (5).
Açık cerrahi ameliyat; Fonkalsrud (2008), Matos (1997) ve Shamberger (1987) tarafından birçok teknik tanımlanmıştır.
Minimal İnvaziv Cerrahi – Abramson ameliyatı; İman tahtasının önünden ve kasların altından pectus barı, endoskopik olarak geçirilerek yerleştirilir. Çıkıntı yapan göğüs ön duvarı arkaya doğru bastırılarak göğüs ön duvarı normal pozisyona getirilerek pectus barı sabitlenir.
Kaynaklar
1. Shields TW: General Thoracic Surgery, Baltimore/ Philadelphia, Williams&Wilkins, 1994, p. 529- 557.
2. Int Orthop. Dec 1993; 17(6): 350-2.
3. http://emedicine.medscape.com/article/1003047-diagnosis.
4. J Pediatr Surg. Jan 2006; 41(1): 40-5.
5. 1997-Plast Reconstr Surg. Apr 1997; 99(4): 1037-45 ve 2008-J Pediatr Surg. Jul 2008; 43(7): 1235-43.
